儿童肾病综合征概述

肾病综合征（N）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，具有以下四大特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿，临床可分为原发性、继发性和先天性三种类型，而原发性肾病综合征（PN）约占小儿时期N总数的90%，是儿童常见、多发的肾小球疾病。其病理主要表现为微小病变，其次为系膜增生性肾炎和局灶节段性肾小球硬化，而膜性肾病和膜增生性肾炎较少见。自20世纪50年代以来口服糖皮质激素一直是PN公认的一线治疗方法。80%~90%的PN患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有7690~93%的患儿复发，其中45%~50%为频复发或激素依赖，多次复发后部分患儿可继发激素耐药，临床常需加用或改用免疫抑制剂。继发性N多见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和乙肝病毒相关性肾炎等疾病。